Le syndrome de Cushing est lié à la production par le corps de niveaux anormalement élevés d’une hormone appelée cortisol. Cette situation peut avoir de multiples raisons, dont la plus courante est l’excès de corticostéroïdes.
Au nombre des symptômes figurent un visage rond, un gain de poids au niveau de la partie supérieure du corps et la formation aisée d’ecchymoses. Les femmes peuvent également noter une pilosité accrue et des règles irrégulières. Les hommes peuvent développer des troubles érectiles et des problèmes de fertilité. Les enfants atteints de cette condition sont souvent obèses et grandissent moins vite que les autres.
Il n’existe pas de test unique définitif du syndrome de Cushing. En plus d’un examen physique, des analyses de sang, de salive et d’urine sont généralement nécessaires. Après diagnostic, d’autres tests sont nécessaires pour identifier l’origine de la condition. Le traitement spécifique dépendra de la cause du problème. Les médicaments peuvent permettre de contrôler les niveaux de cortisol.
Le syndrome de Cushing est également appelé hypercortisolisme chronique.
Signes et symptômes
Signes et symptômes
Il existe de nombreux symptômes différents de cette condition. Les plus courants sont :
- la prise de poids et l’obésité ;
- la formation de dépôts graisseux, en particulier au niveau du visage (visage rond, en forme de pleine lune ), entre les épaules, ainsi qu’au niveau de la partie supérieure du dos et de la section intermédiaire du corps ;
- la formation de vergetures sur la poitrine, les bras, l’abdomen et les cuisses ;
- une peau qui devient plus fine, plus vulnérable aux ecchymoses ;
- des coupures, piqûres d’insectes et infections qui guérissent difficilement ;
- de l’acné ;
- un état de fatigue ;
- des faiblesses musculaires ;
- une intolérance au lactose ;
- une soif intense ;
- des mictions plus importantes ;
- des pertes osseuses ;
- de l’hypertension ;
- des maux de tête ;
- des dysfonctionnements cognitifs ;
- de l’anxiété/irritabilité ;
- de la dépression.
Les femmes peuvent également noter une pilosité accrue sur le visage et le corps, ainsi qu’une absence ou une irrégularité des règles.
Les hommes peuvent en outre présenter :
- un dysfonctionnement érectile ;
- une diminution de leur désir sexuel ;
- une moindre fertilité.
Les enfants atteints de cette condition sont fréquemment obèses et grandissent moins vite que les autres.
Causes
Le syndrome de Cushing est le résultat de la production de niveaux anormalement élevés d’une hormone appelée cortisol. Le cortisol est produit par les glandes surrénales et contribue à diverses fonctions corporelles, au nombre desquelles :
- la régulation de la tension et du système cardiovasculaire ;
- l’atténuation de la réponse inflammatoire du système immunitaire ;
- la conversion en énergie des glucides, graisses et protéines ;
- l’équilibrage des effets de l’insuline ;
- la réponse au stress.
Il peut arriver que le corps produise des niveaux élevés de cortisol pour de multiples raisons, parmi lesquelles :
- des niveaux de stress élevés lors du dernier trimestre d’une grossesse ;
- une formation athlétique ;
- la malnutrition ;
- l’alcoolisme ;
- la dépression ou les troubles paniques.
La cause la plus courante du syndrome de Cushing est l’utilisation de médicaments corticostéroïdes (comme le prednisone) à haute dose durant une longue période de temps. Ces médicaments sont généralement prescrits dans le but de prévenir le rejet d’une greffe. Ils sont également utilisés pour traiter les maladies inflammatoires (comme le lupus ou l’arthrite). Des doses élevées de stéroïdes injectables destinés au traitement des douleurs du dos peuvent également être à l’origine de ce syndrome.
Les stéroïdes à faible dose, sous la forme de produits pour inhalation (tels que ceux destinés au traitement de l’asthme) ou de crème (par exemple, prescrits pour l’eczéma) ne sont, d’ordinaire, pas suffisants pour causer un syndrome de Cushing).
Autres causes possibles :
- tumeur de l’hypophyse, appelée maladie de Cushing (l’hypophyse produit un excès d’hormone adrénocorticotrope (ACTH)) ;
- le syndrome de Cushing par sécrétion ectopique d’ACTH (des tumeurs sont habituellement décelées dans le poumon, le pancréas, la thyroïde ou le thymus) ;
- syndrome de Cushing familial (bien que le syndrome de Cushing ne soit, en général, pas héréditaire, il arrive qu’existe une tendance héréditaire au développement de tumeurs des glandes endocrines) ;
- anomalie ou tumeur des glandes surrénales.
Vous courrez un risque plus important si vous êtes obèse ou atteint(e) de diabète de type 2 s’accompagnant de niveaux de glucose sanguin incontrôlables et d’hypertension.
Diagnostic
Il n’existe pas de test unique définitif du syndrome de Cushing. Le diagnostic requiert un examen physique approfondi, ainsi qu’un examen de vos antécédents médicaux et symptômes. Tests de laboratoire contribuant au diagnostic :
- le dosage sur 24 heures du cortisol libre urinaire (CLU) ;
- des mesures du cortisol plasmatique à minuit et du cortisol salivaire en fin de soirée ;
- test de suppression à la dexaméthasone à faible dose (analyse de sang).
Une fois la condition diagnostiquée, la cause de l’excès de production de cortisol demeure à déterminer. Tests contribuant à l’identification de la cause :
- test de stimulation de la corticolibérine (corticotropin-releasing hormone, CRH) ;
- test de suppression à la dexaméthasone dose élevée (analyse de sang) ;
- examens par imagerie, comme la tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique (IRM).
Il s’agit d’une condition relativement rare généralement diagnostiquée chez les adultes entre 20 et 50 ans.
Traitement
Le traitement dépendra de l’origine du problème. Le médecin peut prescrire un traitement destiné à contribuer au contrôle de la production de cortisol et à l’atténuation de symptômes.
Si vous utilisez des corticostéroïdes, un changement de médicament ou de dosage peut être nécessaire. Ne tentez pas de modifier vous-même votre dosage. Une surveillance médicale étroite est nécessaire pour cela.
Les tumeurs peuvent être cancéreuses (malignes) ou non (bénignes). Une ablation chirurgicale peut être requise. Une radiothérapie ou chimiothérapie peut également être recommandée.
Complications
En l’absence de traitement, le syndrome de Cushing peut entraîner :
- des pertes et/ou fractures osseuses ;
- des pertes et faiblesses musculaires ;
- de l’hypertension ;
- du diabète ;
- des infections ;
- l’augmentation du volume d’une tumeur de l’hypophyse ;
- des calculs rénaux.
Un syndrome de Cushing causé par la maladie de Cushing (tumeurs de l’hypophyse) peut interférer avec la production d’autres hormones.
Long terme
Plus le traitement est précoce, meilleur sera le résultat. Il est important de ne pas oublier que votre pronostic dépend de la cause spécifique de la maladie et du traitement qui vous est administré.
Un rétablissement complet peut prendre du temps. N’oubliez pas de demander à votre médecin de vous communiquer des lignes directrices pour une alimentation saine, conformez-vous au calendrier des visites de suivi et intensifiez progressivement votre niveau d’activité.
Il existe des groupes de soutien qui peuvent aider les personnes atteintes du syndrome de Cushing. L’hôpital local ou votre médecin peut vous communiquer des informations sur les groupes qui se réunissent à proximité de chez vous.